Carcinoma metastásico de células de Merkel
RESUMEN
Antecedentes. El carcinoma de células de Merkel es una neoplasia
neuroendocrina rara de la piel, descrita por primera vez en
1972. La incidencia es de 0.01 casos por cada 100,00 habitantes.
Por su origen y falta de características morfológicas distintivas, el
diagnóstico se establece por marcadores epiteliales y neuroendocrinos.
Es de curso agresivo, con alto riesgo de recurrencia tanto
locorregional como a distancia. El tratamiento definitivo es quirúrgico
con márgenes amplios en enfermedad localizada, con mejoría
del control local y supervivencia con radioterapia adyuvante. El uso
de quimioterapia está sólo indicado en enfermedad avanzada o
recurrente. Caso clínico. Hombre de 45 años de edad que inició
su padecimiento con aparición progresiva de conglomerado ganglionar
inguinal izquierdo. Se realizó disección de la zona y el
reporte definitivo fue de carcinoma de células de Merkel metastásico.
Posteriormente se corroboró que el origen fue en una lesión
macular en la parte medial de muslo izquierdo. Se le realizó excisión
amplia de la lesión previamente descrita y posteriormente
recibió radioterapia adyuvante tanto al sitio primario como a la
región inguinal izquierda. Seis meses después el escaneo por tomografía
de emisión de positrones y tomografía computarizada con
hipercaptación compatible mostró depósito secundario en dos ganglios
iliacos izquierdos. Debido a lo anterior se decidió iniciar radioterapia
a la zona previamente descrita junto con quimioterapia
concomitante a base de cisplatino y gemcitabina; desde entonces
no se cuenta con evidencia de actividad tumoral. Conclusión. La
quimio-radioterapia en carcinoma de células de Merkel produce
tasas de respuesta hasta de 70%, pero de corta duración. La supervivencia
en enfermedad metastásica es por un periodo de diez
meses.
Palabras clave. Piel. Neoplasias. Neuroendocrino. Cromogranina.
ABSTRACT
Background. The Merkel cell carcinoma is a rare neuroendocrine tumor of the skin, first described in 1972. The incidence is 0.01 cases per 100,000 inhabitants. Because it lacks distinctive morphological features, the diagnosis is established by epithelial and neuroendocrine markers. It has an aggressive course with a high risk of both locoregional and distant recurrence. The definitive treatment is surgical excision with wide margins in localized disease and adjuvant radiotherapy, which improves local control and survival. The use of chemotherapy is indicated only in advanced or recurrent disease. Case report. Male 45 years-old who began his illness with the appearance of progressive left inguinal lymph node conglomerate. Dissection was performed of the area that was reported as metastatic Merkel cell carcinoma. Later, it was confirmed that the primary lesion was a macula in the medial left thigh. He underwent wide excision of the lesion previously described and subsequently received adjuvant radiotherapy to both primary and left inguinal area. Six months after follow-up, the scan with positron emission tomography and computed tomography presented positive uptake in tow left iliac nodes. He started radiation therapy to previously described area with concomitant chemotherapy with cisplatin and gemcitabine. Since then, there was no evidence of tumor activity. Conclusion. The chemo-radiotherapy in Merkel cell carcinoma produces response rates up to 70%, however it is short-lived. Survival in metastatic disease is considered for a 10 months period.
Key words. Skin. Neoplasia. Neuroendocrine. Chromogranin.